ATRESIA BILLIARY

A.     DEFINISI

Ø  Atresia Billiary merupakan kelainan yang berkisar dari hipoplasia segmental/generalisata saluran empedu dan atresia sampai obliterasi lengkap duktur billiaris ekstra/intra hepatik. (David Sabiston, 1994)

Ø  Atresia Billiary merupakan kelainan kongenital yang berhubungan dengan kolangio hepatic intra uteri dimana saluran empedu mengalami fibrosis. Proses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk. (Sjamsu Hidajat, 1998)

Ø  Atresia Billiary merupakan obstruksi total aliran empedu karena destruksi/tidak adanya saluran/sebagian saluran empedu ekstra hepatik. (Robbins Contrans, 1999)

Atresia Billiary cibagi menjadi 2 bagian yaitu:

1)      Atresia Billiary Intra Hepatik

Merupakan atresia yang dapat dikoreksi. Bentuk ini lebih jarang dibandingkan ekstra hepatik yang hanya 10 % dari penderita atresia. Ditemukan saluran empedu proksimal yang terbuka lumennya. Tetapi tidak berhubungan dengan duodenum. Atresia hanya melibatkan duktus koledukus distal. Sirosis bilier terjadi lambat.

2)      Atresia Billiary Ekstra Hepatik

Merupakan Atresia yang tidak dapat dikoreksi. Bentuk ini sekitar 90 % dari penderita atresia. Prognosis buruk menyebabkan kematian. Ditemukan bahwa seluruh sistem saluran empedu ekstra hepatik mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. Gejala klinik dan patologik bergantung pada awal proses penyakitnya dan bergantung pada saat penyakit terdiagnosis. Atresia Ekstra Hepatik terbagi menjadi 2 yaitu:

ü  Embrional:

¹/₃ penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa embrional. Awal prosesnya merusak saluran empedu mulai sejak masa intrauterin hingga saat bayi lahir. Pada penderita tidak ditemukan masa bebas ikterus setelah pperiode ikterus neonatorum fisiologis (2 minggu pertama kelahiran).

ü  Perinatal:

²/₃ penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa perinatal. Awal prosesnya adalah gejala ikterus setelah periode ikterus psikologik menghilang. Kemudian diteruskan ikterus yang progresif.

Ø  Kasai mengajukan klasifikasi Atresia Billiary, sebagai berikut:

1)      Atresia (sebagian atau total) duktur bilier komunis segmen proksimal paten.

2)      Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus dan kandung empedu semuanya normal).

Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus dan kandung empedu normal.

3)      Semua sistem duktus bilier ekstra hepatik mengalami obliterasi sampai ke hilus.

B.     ETIOLOGI

Etiologi Atresia Billiary masih belum diketahui dengan pasti. Atresia Billiary terjadi antara lain karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik sehingga menyebabkan hambatan aliiran empedu. Ada juga sebagian ahli yang menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17, 18 dan 21 serta terdapatnya anomali oragan pada 10-30 % kasus Atresia Billiary.

Insiden Atresia Billiary adalah ¹/₁₀₀₀₀ sampai ¹/_14.000 kelahiran hidup. Rasio Atresia Billiary pada anak perempuan dan laki-laki adalah + 1,4 : 1. Dari 904 kasus Atresia Billiary yang terdaftar di lebih dari 100 institusi, Atresia Billiary terdapat pada Ras Kaukasia (62 %), berkulit hitam (20 %), Hispanik (11 %), Asia (4,2 %) dan Indian Amerika (1,5 %).

C.     PEMERIKSAAN PENUNJANG

1)      Pemeriksaan Laboratorium

a)      Pemerikasaan rutin

ü  Kadar komponen bilirubin direk < 4 mg/dl.

ü  Kadar SGOT normal.

ü  Kadar SGPT normal.

b)      Pemeriksaan khusus

ü  Pemeriksaan Aspirasi Duodenum (DAT) merupakan upaya diagnostik yang cukup sensitif.

Pawlaskaw menyatakan bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu hanya 10 %, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah 60 %. Maka asam empedu di dalam cairan duodenum dapat menentukan adanya Atresia Billiary.

2)      Penelitian

à untuk menentukan potensi saluran empedu dan menilai parenkim hati.

a)      Pemeriksaan Ultra Sonografi

Diagnostik USG dilakukan dalam 3 fase: saat puasa, saat minum dan sesudah minum.

b)      Sintigrafi Hati

ü  Isotop Technetium

Sebelum dilakukan pemeriksaan, pasien diberikan fenobarbital 5 mg/kgBB per hari per oral dalam 2 dosisi selama 5 hari.

Pada Atresia Billiary, proses pengambilan isotop normal, tetapi ekskresinya ke usus lambat atau tidak terjadi sama sekali.

ü  Indeks hepatik kurang dari 4,3 merupakan petunjuk kuat adanya Atresia Billiary.

c)      Pemeriksaan Kelangiografi

Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio Pancreatico-graphy) merupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk membedakan antara Atresia Billiary dengan kolestasis intra hepatik.

3)      Biopsi Hati

Gambaran histopatologik hati yang mengarah ke Atresia Billiary mengharuskan intervensi bedah secara dini.

D.    MANIFESTASI KLINIK

Tanpa memandang etiologinya, gejala dan tanda klinis utama adalah:

a)      Ikterus, tinja akolik dan urin yang berwarna gelap. Ikterus bisa terlihat sejak lahir atau tampak jelas pada minggu ke 3-5. pada kolestasis ekstra hepatik hampir selalu menyebabkan tinja yang akolik. Pada kolestasis intra hepatik, warna tinja dempul.

b)      Keadaan umum biasanya baik.

c)      Hati biasanya membesar dan konsistensinya kenyal, permukaannya agak rata dan tepinya tajam.

d)      Sirosis hepatis.

e)      Anak menjadi rewel, tampak sakit dan gagal menambah berat badan.

f)        Ludah dan air mata menjadi kuning pada tahap akhir.

g)      Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

E.     KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi pada Atresia Billiary antara lain:

1)      Kolestasis hebat intra duktus.

2)      Sirosis bilier.

3)      Spinomegali.

4)      Asites.

5)      Varises esofagus.

6)      Hipertensi portal.