Sindrom Nefrotik

Download versi lengkap disini

 A. PENGERTIAN

1. Merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh adanya injury glomerular yang terjadi pada anak dengan karkteristik, proteinuria, hypoproteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia, dan edema.
2. Status kedaan klinis yang ditandai dengan peningkatan permeabilitas membran glomerulus terhadap protein, yang mengakibatkan kehilangan protein urinarius yang masif
3. Merupakan proses akut masif yang ditandai oleh :

a.       Peningkatan protein dalam urin

b.      Hypoalbuminemia

c.       Edema

d.      Serum kolesterol yang tinggi dan Lipoprotein densitas rendah (Hipolipidemia)

4. Sindrom Nefrotik ditandai oleh Proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema dan hiperlipidemia. Insiden tertinggi pada usia 3-4 tahun, rasio lelaki dan perempuan  2:1 (Kapita Selekta Kedokteran, 2000:488)
5. Sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai oleh proteinuria masif (> 3,5 g/1,73m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia (< 3 d/dl) edema, hiperlipidemia, lipiduria, hiperkoagulabilitas (www.google.com, blog dokter, Carta A. Gunawan)
6. Keadaan dimana terjadi ganggun pada system filtrasi ginjal, yaitu terutama pada glomerulusnya. Dalam keadaan normal glomeruli ginjal berfungsi melakukan filtrasi terhadap protein yang akan dikeluarkn oleh air seni.

Kesimpulan : Sindrom Nefrotik adalah keadaan dimana ginjal terutama bagian glomerulusnya tidak berfungsi secara normal (peningkatan permeabilitas) biasanya terjadi pada anak (3-4tahun) yang ditandai dengan : Proteinuria, hypoprteinuria, edema, hypoalbuminemia, hyperlipidemia, lipiduria.

B. ETIOLOGI

Berdasarkan etiologinya Sindrom Nefrotik dibagi menjadi 3 yaitu :

1.      Primer / Idiopatik

a.      Yang berhubungan dengan kelainan primer glomerulus dengn sebab tidak diketahui.

b.      Banyak terjadi pada usia sekolah (74% pada usia 2 – 7 tahun)

c.      Pria dan wanita 2 : 1

d.      Diawali dengan infeksi virus pada saluran nafas atas.

2.      Sekunder

a.      Disebabkan oleh kerusakan glomerulus (akut/kronik) karena penyakit tertentu.

b.      Karena infeksi, keganasan, obat-obtan, penyakit multisistem dan jaringan ikat, reaksi alergi, bahan kimia, penyakit metabolik, penyakit kolagen, toksin, transplantasi ginjal, trombosis vena renalis, stenosis arteri renalis, obesitas masif, glomerulonefritis akut/kronis.

c.      Banyak terjadi pada anak dengan penurunan daya tahan tubuh/ gangguan imunitas, respon alergi, glomerulonefritis. Dikaitkan dengan respon imun (abnormal immunoglobulin)

d.      Pada orang dewasa SN skunder terbanyak disebabkan oleh dibetes melitus

3.      Kongenital

a.      Diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal

b.      Herediter                  Resisten gen

c.      Tidak resisten terhadap terapi malalui Transplantasi Ginjal

Beberapa penyakit yang dapat secara spesifik menyebabkan rusaknya glomeruli ginjal dan sering mengakibatkan timbulnya proteinuria tentunya mempercepat timbulnya Nefrotik sindrome.

a. Amiloidosis

b. Congenital nephrosis

c. Focal segmental glomerular sclerosis (FSGS)

Terjadi kerusakan pada jaringan glomeruli, sehingga merusak membran pelindung  protein

d. Glomerulonephritis (GN)

e. IgA nephropathy (Berger's disease)

f. Minimal change disease (Nil's disease)

g. Pre-eclampsia

         Terjadinya Sindroma Nefrotik juga tergantung usia kejadiannya:

a. Usia kurang dari 1 tahun

    Congenital nephrosis

b. Usia kurang dari 15 tahun

    Minimal change disease

    FSGS atau yang lainnya

c. Usia 15 sampai 40 tahun

    Minimal change disease

    FSGS atau yang lainnya.

C. PATOFISIOLOGI

1.      Meningkatnya permeabilitas dinding kapiler glomerular (kebocoran glomerulus) akan berakibat pada hilangnya protein plasma dan kemudian akan terjadi Proteinuria.

2.      Perubahan integritas membrana basalis glomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang

      diekskresikan dalam urin adalah albumin, sehingga menyebabkan Hypoalbuminemia

3.      Dengan menurunnya albumin, tekanan osmotic plasma menurun sehingga cairan intravascular perpindah kedalam interstisial. Perpindahan cairan tersebut menjadikan volume cairan intravascular berkurang, sehingga menurunkan jumlah aliran darah ke renal karena hypovolemi. Menurunnya aliran darah ke renal, ginjal akan melakukan kompensasi dengan merangsang produksi renin-angiotensin dan peningkatan sekresi antidiuretik hormone (ADH) dan sekresi aldesteron yang kemudian terjadi retensi natrium dan air. Dengan retensi natrium dan air, serta menyebabkan mudahnya cairan tubuh keluar dari jaringan akan menyebabkan Edema.

4.      Terjadi peningkatan kolesterol dan triglicerida serum akibat dari peningkatan stimulasi produksi lipoprotein Karena penurunan plasma albumin atau penurunan onkotik plasma, sehingga menyebabkan Hyperlipidemia.

5.      Adanya Hyperlipidemia juga akibat dari meningkatnya produksi lipoprotein dalam hati yang timbul oleh karena kompensasi hilangnya protein, dan lemak akan banyak dalam urin, Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada

      sedimen urin (Lipiduria). Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeable

6    Menurunnya respon imun karena sel imun tertekan, kemungkinn disebabkan oleh karena hypoalbuminemia, hyperlipidemia atua defisiensi seng. Hal ini menyebabkan kerentanan terhadap infeksi

E.   MANIFESTASI KLINIS

      Normalnya, protein akan dibuang melalui urine sebanyak 150mg dalam waktu 24 jam. Sedangkan pada keadaan nefrotik, mengalami proteinuria, yaitu protein yang dikeluarkan melalui urine jauh melebihi normal yaitu diatas 3,5 gram selama periode waktu 24 jam, atau 25 kali dari batas normal. Ini adalah indikator utama Sindroma Nefrotik.

            Terdapat 3 gejala dari sindrom nefrotik yang berhubungan dengan banyaknya

protein yang keluar melalui urine:

      1. Hypoalbuminemia (rendahnya kadar albumin dalam darah)

2. Edema

3. Hiperkolesterolemia (tingginya kadar kolesterol dalam darah)

Hipoalbuminemia

      Adalah rendahnya kadar albumin (protein) didalam darah akibat dari proteinuria. Rendahnya albumin didalam darah menyebabkan mudahnya cairan tubuh keluar dari jaringan dan mengakibatkan edema. Dengan perpindahan volume plasma ke rongga ketiga dapat terjadi syok, bila edema berat dapat timbul dispnoe akibat efusi pleura. Episode pertama penyakit sering mengikuti sindrom seperti influenza, bengkak periorbotal dan oliguria. Dalam beberapa hari edema semakin jelas dan menjadi anarsaka.

Edema akibat nefrotik membuat jaringan bengkak, dan bila dilakukan penekanan tidak cepat kembali ke keadaan semula. Edema umumnya terjadi pada kaki dan pergelangan kaki.terlebih bila berdiri dalam waktu yang lama. Hal ini menyebabkan perasaan berat serta dingin pada extremitas dan mempengaruhi gerakan. Pada stadium lanjut, edema bisa terjadi di perut atau abdomen yang biasa disebut asites dan dinding perut sangat tegang, serta edema di tangan dan sekitar lingkar mata pada pagi hari yang disebut edema preorbital. Pada stadium keadaan yang lebih lanjut lagi terjadi pembengkakan jaringan seluruh tubuh (edema anasarka) serta akan menimbulkan peningkatan berat badan, anorexia, penurunan nafsu makan, fatigue, nyeri abdomen,malaise ringan, mual, muntah, sesak nafas .

Hiperkolesterolemia

      Tingginya kadar kolesterol dalam darah, hal ini disebabkan karena terdapat enzim penting yang mengatur kadar kolesterol yang dipengaruhi oleh glomeruli ginjal, sehingga akibatnya terjadi peningkatan kadar kolesterol.

F.   KOMPLIKASI

      Sindroma nefrotik berhubungan dengan gagal ginjal. Penyakit yang disebabkan karena nefrotik sindrome dapat menyebabkan glomeruli ginjal rusak dan tentunya dapat mempengaruhi kemampuan untuk membersihkan darah. Edema yang awalnya terjadi di daerah kaki, tentunya dapat juga mempengaruhi (terjadi edema) jaringan ginjalnya sendiri dan mempengaruhi kemampuan ginjal untuk membersihkan darah. Gagal ginjal dapat berupa CRF (cronic renal failure) atau ARF (Acute renal failure).

      Hiperkoagulasi, yaitu keadaan dimana darah cepat menjadi beku. Ini artinya mereka memiliki risiko tinggi terjadi bekuan darah di vena-vena kaki dan vena ginjal yang mengangkut darah dari ginjal. Banyak pasien yang mendapatkan obat pengencer darah untuk menghindari komplikasi. Berikut beberpa komplikasi yang dapat terjadi :

1.      Hypovolemia berat

2.      Infeksi skunder ( Pnemococcus, Bronkopnemonia, Peritonitis)

3.      Dehidrasi

4.      Proteinuria berat

5.      Ganggun koagulasi (Venous Trhombosis, Emboli pulmoner, syok)

6.      Malnutrisi (Hypoalbunemia berat dan berlangsung lama )

7.      Gagal ginjal akut ( penurunan fungsi ginjal yang irreversible )

8.      Peningkatan terjadinya aterosklerosis, peningkatan serum kolesterol total yang berlangsung lama dan tidak terkontrol.

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Selain proteinuria massif, sediment urin bisanya normal. Bila terjadi hematuria mikroskopik (>20 eritrosit/LPB) dicurigai adanya lesi glomerular (missal sclerosis glomerulus fokal). Albumin plasma darah dan lipid meningkat. IgM dapat meningkat, sedangkan IgG turun,. Komplemen serum normal dan tidak ada krioglobulin. Serta adanya tanda klinis pada anak, riwayat infeksi saluran nafas atas. Analis urin (meningkatnya protein dalam urine ), menurunnya serum protein serta Biopsi ginjal.

H. PENATALAKSANAAN

Pengobatan yaitu dengan cara menghentikan kehilangan protein didalam urine, dan meningkatkan jumlah urine. Umumnya dokter akan memberikan obat prednison. Banyak anak-anak yang keadaannya membaik dengan pemberian obat ini. Prednison digunakan untuk menghentikan kehilangan protein dalam darah yang keluar melalui urine. Setelah 4 minggu terapi, umumnya anak sudah mulai lancar miksi. Bila urin lancar edemanya pun hilang. Bila sudah tidak ada protein dalam urine, dokter akan mulai menurunkan dosis prednison untuk beberapa minggu. Namun tidak pernah menghentikan pemakaian prednison. Jika obat ini dihentikan atau diberikan terlalu banyak atau terlalu sedikit, anak akan menderita sakit.

Suatu saat anak akan merasa sehat, namun suatu saat akan menderita lagi, setelah beberapa waktu ia merasa sehat. Sakit akan terjadi lagi saat pasien mengalami nifeksi virus, seperti saat flu atau demam.

Prednison adalah obat yang baik, tetapi memiliki banyak efek samping. Misalnya:

1.      terasa lapar

2.      badan menjadi gemuk

3.      jerawat

4.      perubahan mood (kadang sedih, kadang gembira)

5.      overactive

6.      mudah mengalami infeksi

7.      terjadi pertumbuhan yang lambat

Efek samping akan tampak bila dosis prednison besar dan digunakan terus menerus, bila penggunaan dihentikan, semua efek samping akan hilang.

Jika prednison tidak dapat bekerja atau jika anak mengalami efek samping yang serius, dokter dapat mengganti dengan obat lain, yang disebut obat immunosuppresive. Obat ini menurunkan sistem immune tubuh. Banyak yang efektif dengan obat ini, namun tidak untuk semua anak. Dokter akan menjelaskan tentang baik buruknya penggunaan obat ini. Karena efek sampingnya adalah peningkatan kejadian infeksi, rambut rontok dan peningkatan produksi sel darah. Orang tua harus memperhatikan anak yang menggunakan obat ini karena dapat terjadi infeksi virus chicken pox. orang tua harus segera melaporkan ke dokter bila terkena infeksi chicken pox saat menggunakan obat ini.

Pasien juga biasanya diberikan diuretik. Obat ini membantu ginjal dalam mengatur fungsi pengeluaran garam dan air. Obat yang biasa digunakan adalah furosemid. Bila pasien mulai mengalami masalah mual atau diare, harus segera dilaporkan karena dikhawatirkan kehilangan cairan terlalu banyak. Bila protein sudah tidak ada didalam urine, diuretik harus dihentikan.

Pasien juga harus menjalani diit rendah natrium dan tinggi protein, serta menjalani tirah baring untuk meningkatkan diuresis. Cegah infeksi, antibiotic hanya diberikan bila ada infeksi. Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital

DAFTAR PUSTAKA

Habel, Alex. 1990. Segi Praktis Ilmu Penyakit Anak. Jakarta:Bina Rupa Aksara.

Jhonson, Marion, dkk. 1997. Iowa Outcomes Project Nursing Classification (NOC) Edisi 2. St Louis, Missouri : Mosby.

Mc Closkey, Joanner. 1996. Iowa Intervention Project Nursing Intervention Classification (NIC) Edisi 2. Westline Industrial Drive, St. Louis : Mosby.

Mansjoer A, Suprohaita, Wahyu IW, Wiwiek S, editor.2000. Kapita Selekta Kedokteran Edisi Ketiga. Jakarta: Media Aesculapius

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit 2. Jakarta : EGC.

Santosa, Budi. 2005. Panduan Diagnosa keperawatan NANDA Definisi dan klasifikasi 2005-2006. Jakarta : Prima Medika.

Short Jhon R, Gray O, Jadodge.1994. Ikhtisar Penyakit Anak Edisi Ke Enam. Jakarta: Bina Rupa Aksara

___.1985. Buku Kulih 2 Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta : Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak,Bagin Ilmu Kesehatan Anak FKUI.

Buku Panduan Handout Mata Kuliah Keperawatan Anak P. Wahyudi

www.google.com, blog dokter, Carta A. Gunawan

http://id.wikipedia.org/wiki/Nefrotik Syndrom