Tetralogi fallot (TF)

Download versi lengkap disini

A.     PENGERTIAN 
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi Defek septum ventrikel, Stenosis pulmonal, Overriding aorta, dan Hipertrofi ventrikel kanan.

1.      Defek septum ventrikel : adanya lubang di sekat pemisah bilik kiri (ventrikel kiri) dengan bilik kanan (ventrikel kanan)

2.      Stenosis pulmonal : penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

3.      Overriding Aorta : pembuluh darah utama yang keluar dari bilik kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

4.      Hipertrofi ventrikel kanan :,penebalan otot bilik kanan akibat kerja keras (karena jalan keluarnya terhambat) dan tekanan dalam rongga ini meningkat.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

B.     ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –factor tersebut antara lain :

            Faktor Endogen

1.      Berbagai jenis penyakit genetik : Kelainan kromosom

2.      Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan

3.      Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung  atau kelainan bawaan

Faktor eksogen : Riwayat  kehamilan  ibu

1.      Sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)

2.      Ibu menderita penyakit infeksi :  Rubella

3.      Pajanan terhadap sinar –X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen  tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai

                                                   

C.     PATOFISIOLOGI

Tetralogi fallot merupakan kelainan “Empat Sekawan“ yang terdiri dari defek septum ventrikel, overriding aorta, stenosis infundibuler dan hipertrofi ventrikel kanan. Secara anatomis sesungguhnya tetralogi fallot merupakan suatu defek ventrikel subaraortik yang disertai deviasi ke anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat dari aorta). Devisiasi ini menyebabkan akar aorta bergeser ke depan (dekstroposisi aorta), sehinnga terjadi overriding aorta terhadap septum interventrikuler, stenosis pada bagian infundibuler ventrikel kanan dan hipoplasia arteri pulmonal. Pada tetralogi fallot, overriding aorta biasanya tidak melebihi 50 %. Apabila overriding aorta melebihi  50 %, hendaknya dipikirkan  kemungkinan adanya suatu outlet ganda ventrikel kanan.

Devisiasi septum infindibuler ke arah anteriol ini sesungguhnya merupakan bagian yang paling esensial pada tetralogi fallot. Itulah sebabnya suatu defek septum ventrikel dan overriding aorta yang disertai stenosis pulmonal valvuler misalnya, tidak bisa disebut sebagai tetralogi fallot apabila tidak terdapat devisiasi septum infundibuler ke anteriol. Kadang-kadang tetralogi fallot disertai pada adanya septum antrium sekunder dan kelompok kelainan ini disebut sebagai tetralogi fallot

Betapapun tekanan dalam ventrilel kanan meninggi karena obstruksi infundibuler, tapi dengan adanya defek septum ventrikel pada tetralogi fallot, daerah didorong ke kiri masuk ke aorta, sehingga tekanan dalam ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama. Itulah sebabnya mungkin mengapa pada tetralogi fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif, berbeda dengan stenosis pulmonal yang berat tanpa disertai defek septum ventrikel, gagal jantung kongestif bisa saja melebihi tekanan sistemik

Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama. Berat ringanya sianosis ini tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau interventrikuler. Sianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan adanya suatu stenosis pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal atau bisa pula sianosois timbul beberapa bulan kemudian pada stenosis pulmonal yang ringan. Sianosis biasanya berkembang perlahan-lahan dengan bertambahnya usia dan ini menandakan adanya peningkatan hipertrofi infindibuler pulmonal yang memperberat obstruksi pada bagian itu

Stenosis infindibuler merupakan beban tekanan berlebih yang kronis bagi ventrkel kanan, sehingga lama-lama ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Disamping itu, dengan meningkatnya usia dan meningkatnya tekanan dalam ventrikel kanan, kolateralisasi aorta pulmonal sering tumbuh luas pada tetralogi fallot, melalui cabang-cabang mediastinal, brokhial, esophageal, subklavika dan anomaly arteri lainya. Kolateralisasi ini disebut MAPCA ( major aorta pulmonary collateral arteries )

D.    MANIFESTASI KLINIS

1.      Sianosis muncul setelah beberapa bulan : jarang tampak pada saat lahir dan bertambah berat secara progresif

2.      Serangan hipersianotik

a.       Peningkatan frekuensi dan kedalaman pernafasan

b.      Sianosis akut

c.       Iritabilitas system syaraf pusat yang dapat berkembang sampai lemah dan pingsan dan akhirnya menimbulkan kejang, stroke dan kematian (terjadi pada 35 % kasus)

3.      Jari tubuh ( Clubbing finger )

4.      Pada awalnya tekanan darah normal, dapat meningkat setelah beberapa tahun mengalami sianosis dan polisitemia berat

5.      Posisi jongkok klasik mengurangi aliran balik vena dari ekstremitas bawah dan meningkatkan aliran darah pulmoner dan oksigenisasi arteri sistemik

6.      Gagal tumbuh

7.      Anemia menyebabkan perburukan gejala

a.       Penurunan toleransi terhadap latihan

b.      Peningkatan dispneu

c.       Peningkatan frekuensi hiperpnea proksismal

d.      Asidosis

e.       Murmur ( sistolik dan continue )

f.        Posisi lutut atau kepala ke dada selama serangan atau setelah latihan

           

E.     KOMPLIKASI

Komplikasi dari gangguan ini antara lain :

1.      Penyakit vaskuler pulmonel

2.      Deformitas arteri pulmoner kanan

3.      Perdarahan hebat terutama pada anak dengan polistemia

4.      Emboli atau thrombosis serebri, resiko lebih tinggi pada polisistemia, anemia, atau sepsis

5.      Gagal jantung kongestif  jika piraunya terlalau besar

6.      Oklusi dini pada pirau

7.      Hemotoraks

8.      Sianosis persisten

9.      Efusi pleura

10.  Trombosis Pulmonal

11.  Anemia relative

F.      PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.      Pemeriksaan laboratorium

Ditemukan  adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH. Pasien dengan Hg dan Ht normal atau rendah  mungkin menderita defisiensi besi.

2.      Radiologis

Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

3.      Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P  pulmonal

4.      Ekokardiografi

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

5.      Kateterisasi

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah

G.    PENATALAKSANAAN

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

1.      Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

2.      Morphine  sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.

3.      Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB  IV untuk mengatasi asidosis

4.      Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian

5.      Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/ bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya

6.      Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative

7.      Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru  bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

            Lakukan selanjutnya

1.      Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik

2.      Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

3.      Hindari dehidrasi

ASUHAN KEPERAWATAN

TETRALOGI FALLOT

A.     PENGKAJIAN KEPERAWATAN

1.      Anamnese

a.       Riwayat kehamilan :

Ditanyakan apakah ada faktor endogen dan eksogen.

                        Faktor Endogen

1)      Berbagai jenis penyakit genetik : Kelainan kromosom

2)      Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan

3)      Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung  atau kelainan bawaan

Faktor eksogen : Riwayat  kehamilan  ibu

1)      Sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)

2)      Ibu menderita penyakit infeksi :  Rubella

3)      Pajanan terhadap sinar –X

b.      Riwayat  tumbuh

Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

c.       Riwayat psikososial/ perkembangan

1)      Kemungkinan mengalami masalah perkembangan

2)      Mekanisme koping anak/ keluarga

3)      Pengalaman hospitalisasi sebelumnya

d.      Pemeriksaan fisik

1)      Akivitas dan istirahat

Gejala        : Malaise, keterbatasan aktivitas/ istirahat karena kondisinya.

Tanda         : Ataksia, lemas, masalah berjalan, kelemahan umum,

                                                  keterbatasan dalam rentang gerak.

2)      Sirkulasi

Gejala        : Takikardi, disritmia

Tanda         : adanya Clubbing finger setelah 6 bulan, sianosis pada

  membran muksa, gigi sianotik

3)      Eliminasi

Tanda         : Adanya inkontinensia dan atau retensi.

4)      Makanan/ cairan

Tanda         : Kehilangan nafsu makan,kesulitan menelan, sulit menetek

Gejala        : Anoreksia, muntah, turgor kulit jelek, membran mukosa

                                                  kering

5)      Hiegiene

Tanda         : ketergantungan terhadap semua kebutuhan perawatan diri.

6)      Neurosensori

Tanda         : Kejang, kaku kuduk

Gejala        : Tingkat kesadaran letargi hingga koma bahkan kematian

7)      Nyeri/ keamanan

Tanda         : Sakit kepala berdenyut hebat pada frontal, leher kaku

Gejala        : Tampak terus terjaga, gelisah, menangis/ mengaduh/mengeluh

8)      Pernafasan

Tanda         : Auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi

Gejala        : Dyspnea, napas cepat dan dalam

9)      Nyeri/ keamanan

Tanda         : Sianosis, pusing, kejang

Gejala        : Suhu meningkat, menggigil, kelemahan secara umum,

2.      Pemeriksaan penunjang

a.    Pemeriksaan laboratorium : Peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah

b.    Radiologis      : Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu

c.    Elektrokardiogram ( EKG)     : Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P  pulmonal

d.    Ekokardiografi : Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru

e.    Katerisasi jantung       : ditemukan adanya defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer

f.      Gas darah : adanya penurunan saturasi oksigen dan penurunan PaO₂

B.     DIAGNOSA KEPERAWATAN

1.      Gangguan pertukaran gas  b.d  penurunan alian darah ke pulmonal

2.      Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

3.      Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis, serangan sianotik akut)

4.      Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan

5.      Penigkatan volume cairan tubuh b.d kongestif vena

6.      Intoleransi  aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen

7.      Kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/ prognosis penyakit anak b.d kurangnya paparan informasi

8.      Cemas berhubungan dengan kurang pengetahuan orang tua atau informasi tentang penyakit

C.     INTERVENSI

1.      Dx I          : Gangguan pertukaran gas  b.d  penurunan alian darah ke pulmonal

Tujuan       : Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan pertukaran gas     

  kembali lancar

NOC        : Respiratory status : Gas Exchange

Kriteria hasil :

a.       Mendemonstrasikan peningkatan ventilasi

b.      Oksigen yang adekuat

c.       Memelihara kebersihan paru

d.      Bebas dari tanda distress pernafasan

e.       TTV dalam rentang normal

Indicator skala :

1 = Selalu menunjukan

2 = Sering menunjukan

                        3 = Kadang menunjukan

4 = Jarang menunjukan

5 = tidak pernah menunjukan

NIC          : Respiratory Monitoring

Intervensi :

a.       Monitor rata-rata, kedalaman, irama dan usaha respirasi

b.      Monitor suara napas

c.       Auskultasi suara napas, catat area penurunan/tidak adanya ventilasi dan suara tambahan

d.      Tentukan kebutuhan suction dengan mengauskultasi crakles dan ronkhi pada jalan napas

e.       Monitor kelelahan otot diafragma (gerakan paradoksis)

f.        Monitor TTV

2.       Dx II  : Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

Tujuan  : Setelah dilakukan tindakan selama proses keperawatan diharapkan  curah jantung efektif

NOC        : Status Sirkulasi

                   Kriteria Hasil  : 

a.       Sistolik dan diastolik dalam batas normal

b.      Denyut jantung dalam batas normal

c.       Oedem perifer tidak ada

d.      Gas darah dalam batas normal

Indikator skala :

1 = Ekstrem

2 = Kuat

3 = Ringan

4 = Sedang

5 = Tidak ada gangguan

NIC          :  Regulasi Hemodinamik

Intervensi   : 

a.       Pantau denyut perifer, waktu pengisian kapiler, dan suhu serta warna ekstremitas

b.      Pantau dan dokumentasikan denyut jantung, irama dan nadi.

c.       Pantau asupan/ haluaran urin, dan berat badan pasien dengan tepat

d.      Minimalkan/ hilangkan stressor lingkungan

e.       Pasang kateter jika diperlukan

3.       Dx III : Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi ( anoxia kronis, serangan sianotik akut)

Tujuan  : Setelah dilakukan tindakan selama proses keperawatan diharapkan perfusi jaringan efektif

Noc         : Perfusi jaringan perifer

Kriteria Hasil         : 

a.       Fungsi otot utuh

b.      Kulit utuh, warna normal

c.       Denyut proximal dan perifer distal kuat dan simetris

Indikator skala :

1 = Ekstrem

2 = Berat

3 = Sedang

4 = Ringan

5 = tidak terganggu

NIC          :  Perawatan sirkulasi

Intervensi   :

a.       Melakukan sirkulasi perifer secara komprehensif

b.      Kaji tingkat rasa tidak nyaman/ nyeri

c.       Pantau status cairan meliputi asupan dan haluaran

d.      Rendahkan ekstremitas untuk menigkatkan sirkulasi arteri yang tepat.

e.       Anjurkan latihan gerak aktif/pasif selama tirah baring

DAFTAR PUSTAKA

           

A.H Markum, 1991, Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak, jilid 1, Jakarta: Fakultas kedokteran UI

Carpenito J.Lynda,2001, Diagnosa Keperawatan,edisi 8,Jakarta: EGC

Colombro Geraldin C,1998,Pediatric Core Content At-A- Glance,Lippincotto

Philladelphia: New York

Doengoes, Marylin E. 2000. Rencana Asuhan Dan Dokumentasi Keperawatan. Edisi 3

EGC. Jakarta

Ngastiah.1997.Perawatan  Anak Sakit, Jakarta: EGC

Nelson, 1992. Ilmu Kesehatan Anak,Jakarta: EGC

Sacharin,Rosa M, 1996. Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi II, Jakarta: EGC

Samik  Wahab, 1996. Kardiologi Anak Nadas, Gadjah Mada Ununiversity Press, yogyakarta,

Indonesia

Sudigdo & Bambang. 1994, Buku Ajar Kardiologi Anak, Jakarta: IDAI

Sharon,Ennis Axton .1993, Pediatric Care Plans,Cumming Publishig Company,California

Whaley and Wong, 1995, Essential of Pediatric Nursing, Toronto : Cv.Mosby Company