Hirschsprung

Download versi lengkap disini

  A.     Pengertian

1.      Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).

2.      Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir £ 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000 ).

3.      Hirschprung adalah penyakit akibat tidak adanya sel –sel ganglion di dalam usus yang terbentang ke arah proksimal mulai dari anus hingga jarak tertentu. (Behrman & vaughan,1992:426)

B.     Klasifikasi

Ø  Penyakit hirschprung segmen pendek. Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit hirschsprung  dan lebih sering ditemukan pada anak laki- laki dibanding anak perempuan.

Ø  Penyakit hirschprung segmen panjang. Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak baik laki – laki maupun perempuan.

C.     Etiologi

Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena :

o   Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down syndrom.

o   Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

D.    Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden, 2002:197).

Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).

Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak adanya ganglion parasimpatik disubmukosa (meissher) dan mienterik (aurbach) tidak ditemukan pada satu atau lebih bagian dari kolon menyebabkan peristaltik usus abnormal. Peristaltik usus abnormal menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan di kolon yang berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga terjadi megakolon dan pasien mengalami distensi abdomen. Aganglionosis mempengaruhi dilatasi sfingter ani interna menjadi tidak berfungsi lagi, mengakibatkan pengeluaran feses, gas dan cairan terhambat. Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak merupakan media utama berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cerna berhubungan dengan peristaltik yang abnormal mempermudah infeksi kuman ke lumen usus dan terjadilah enterocolitis. Apabila tidak segera ditangani anak yang mengalami hal tersebut dapat mengalami kematian (kirscher dikutip oleh Dona L.Wong,1999:2000)

E.     Manifestasi Klinis

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).

Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare  berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).

Gejala Penyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily & Sowden, 2002 : 197)

1.   Masa neonatal

a.       Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir

b.      Muntah berisi empedu

c.       Enggan minum

d.      Distensi abdomen

2.   Masa bayi dan anak – anak

a      Konstipasi

b      Diare berulang

c      Tinja seperti pita dan berbau busuk

d      Distenssi abdomen

e      Adanya masa difecal dapat dipalpasi

f        Gagal tumbuh

g      Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi

F.      Komplikasi

Menurut Corwin (2001:534) komplikasi penyakit hirschsprung yaitu gangguan elektrolit dan perforasi usus apabila distensi tidak diatasi.

Menurut Mansjoer (2000:381) menyebutkan komplikasi penyakit hirschprung adalah:

a.       Pneumatosis usus

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.

b.      Enterokolitis nekrotiokans

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.

c.       Abses peri kolon

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang iskemik distensi berlebihan dindingnya.

d.      Perforasi

Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.

e.       Septikemia

Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin karena iskemia kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus.

Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain:

a.       Gawat pernafasan (akut)

Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru – paru sehingga mengganggu ekspansi paru.

b.      Enterokolitis (akut)

Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endotoxin.

c.       Stenosis striktura ani

Gerakan muskulus sfingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksi dan relaksasi karena ada colostomy sehingga terjadi kekakuan ataupun penyempitan.

G.    Pemeriksaan Penunjang

1.      Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan:

a         Daerah transisi

b        Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit

c         Entrokolitis padasegmen yang melebar

d        Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam

Pada bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkan gambaran yang jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai sel ganglion. Hal ini terjadi meskipun pengeluaran barium terlambat 24 jam setelah pemeriksaan diagnostik.

2.      Biopsi isap rektum

Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk menghindari daerah normal hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi ini dilakukan untuk memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.

3.      Biopsi rektum

Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2 cm diatas garis pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel – sel ganglion di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.

4.       Biopsi otot rektum

Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukan aganglionosis otot rektum.

5.      Manometri anorektal

Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula rektum. Balon akan mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna pada pasien yang normal. Sedangkan pada pasien yang megacolon akan mengalami tekanan yang luar biasa.

6.      Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

7. Foto rontgen abdomen

Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebar normal dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil karena usus besar yang tanpa ganglion tidak berelaksasi. Pada pemeriksaan foto polos abdomen akan ditemukan usus melebar / gambaran obstruksi usus letak rendah.

H.    Penatalaksanaan

1.      Medis

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a         Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b        Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.

2.      Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :

a         Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini

b        Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c         Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )

d        Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI, 2000 : 1135 )

DAFTAR PUSTAKA

Betz, cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Edisi 3. Jakarta : EGC.

Hidayat, Alimul Aziz. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak, buku 2. Jakarta : Salemba Medika

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit, Edisi 2. Jakarta : EGC

Sacharin, Rosa M. 1993. Prinsip Keperawatan Pediatrik, Edisi 2. Jakarta : EGC

Suriadi, dkk. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak, Edisi 7. Jakarta : PT. Fajar Interpratama

Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4. Jakarta : EGC