1. Idiopathic Trombocytopenia Purpura ( ITP ) ialah suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekia atau ekimosis di kulit ataupun pada selaput lendir dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosis karena sebab yang tidak diketahui. ( FKUI, 1991: 479 ).
2. ITP adalah penyakit yang etiologinya tidak diketahui, dengan manifestasi hematologist berupa penurunan hitung trombosit dan waktu perdarahan memanjang; secara klinis ditandai dengan memar – memar dan seringkali terjadi perdarahan terutama pada kulit dan membrane mukosa. ( John Rendle, 1994 : 172 ).
3. ITP adalah sindrom yang didalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersikulasi dalam keadaan sumsum normal. ( Cecily. L Betz, 1997 : 240).
B. ETIOLOGI
Penyebab yang pasti belum diketahui, tatapi dikemukakan berbagai kemungkinan diantaranya ialah :
1. Hipersplenisme
2. Infeksi virus ( demam berdarah, morbili, varisela, rubella, dsb ).
3. Intoksikasi makanan atau obat ( asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid )
4. Bahan kimia.
5. Pengaruh fisis ( radiasi, panas ).
6. Kekurangan faktor pematangan ( misalnya malnutrisi ).
7. DIC ( misalnya pada DSS, leukimia, respiratory distress syndrome pada neonatus ).
8. Mekanisme imun yang menghancurkan trombosit.
9. Kelemahan pada endotel pembuluh darah.
C. PATOFISIOLOGI
Sebagai kelaimam yang bersifat autoimun, ITP sangat sering terjadi sebagai gangguan terisolasi, tetapi kadang – kadang sebagai manifestasi pertama SLE. Meskipun bentuk akut diketahui pada anak – anak, sebagian besar penderita adalah wanita dewasa berumur antara 20 dan 40 tahun.
IgG antitrombosit reaktif dengan glikoprotein permukaan sel telah diidentifikasi dalam serum kebanyakan kasus ITP. Dengan teknik – teknik khusus, immunoglobulin juga dapat ditunjukan terikat pada permukaan trombosit. Limpa memainkan peran penting dalam patogenesis kelainan ini. Limpa merupakan tempat utama produksi antibodi antitrombosit dan destruksi trombosit yang dilapisi IgG. Pada lebih dari dua pertiga penderita, splenektomi akan dikuti kembalinya hitung trombosit menjadi normal dan remisi lengkap penyakitnya. Limpa biasanya nampak normal sekali, atau mungkin disertai sedikit pembesaran saja. Splenomegali demikian yang mungkin terjadi sebagai akibat bendungan sinusoid dan pembesaran folikel –folikel limfoid, yang memeliki sentra germina mencolok. Secara histologi sumsum tampak normal, tetapi biasanya dapat menunjukan peningkatan jumlah megakariosit, kebanyakan megakariosit hanya berinti satu dan diduga masih muda. Gambaran sumsum serupa dicatat dalam berbagai bentuk trombositopeni sebagai akibat perusakan trombosit yang dipercepat. Kepentingan pemeriksaan susmsum ialah untuk menyimgkirkan trombositopeni sebagai akibat kegagalan sumsum. Entu saja temuan penting pada umumnya terbatas pada perdarahan sekunder. Perdarahan dapat tampak menyebar ke seluruh tubuh, khususnya dalan lapisan – lapisan serosa dan mukus.
D. MANIFESTASI KLINIS
1. Masa prodroal – keletihan, demam, dan nyeri abdomen.
2. Secara spontan timbul petekia dan ekimosis pada kulit.
3. Mudah memar.
4. Epistaksis ( gejala awal pada sepertiga anak ).
5. Perdarahan traktus genitrourinarius ( menoragia, hematuria ) jarang.
6. Traktus digestivus ( hematemesis, melena ).
7. Perdarahan rongga mulut ( jarang ).
8. Pada mata ( konjungtiva, retina ).
9. Pada ITP akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lendir yang berisi darah ( bula hemoragik ).
10. Perdarahan pada SSP ( perdarahan subdural dan lain – lain ). Jarang terjadi.
11. Demam ringan 1 – 6 minggu sebelum tinbul gejala bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis.
12. Renjatan ( shock ) dapat terjadi bila kehilangan banyak darah.
E. KLASIFIKASI
1. Akut
a. Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak.
b. Paling sering, 90% sembuh sendiri dalam satu tahun.
c. Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah diagnosa.
d. Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya.
2. Kronik
a. 10 %, kasusnya dapat dianggap kronis apabila trombositopenia berlangsung lebih dari 100 hari.
b. Trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan setelah diagnosa.
c. Awitan tersembunyi dan berbahaya.
d. Jumlah trombosit tetap dibawah normal selama penyakit.
e. Bentuk ini terutema terjadi pada orang dewasa.
f. Keadaannya berlangsung dengan keadaan remisi dan relaps berganti – ganti.
g. Selama relaps, terjadi memar – memar yang dapat besar sekali, dan dapat terjadi perdarahan melalui hidumg, milut, uterus, atau saluran kemih.
h. Limpa teraba pada kurang dari sepertiga kasus.
i. Relaps dapat berakhir kira – kira dalam 1 tahun.
3. Kambuhan
a. Mula – mula terjadi trombositopenia.
b. Relaps berulang.
c. Jumlah trombosit kembali normal diantara waktu kambuh.
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Uji Laboratorium dan Diagnostik :
1. Jumlah trombosit – menurun sampai kurang dari 40.000 mm3.
2. Hitung darah lengkap ( CBC ) – anemia karena ketidakmampuan sel darah merah ( SDM ) menggunakan zat besi.
3. Aspirasi susmsum tulang – peningkatan megakariosit.
4. Jumlah leukosit – leukosits ringan sampai sedang : eosinofilia ringan.
5. Uji antibodi trombosit – dilakukan bila diagnosis diragukan.
a. Biopsi jaringan pada kulit dan gusi – diagnostik.
b. Uji antibodi antinuklir – untuk menyingkirkan kemungkinan lupus eritematosus sistemik ( SLE ).
c. Pemeriksaan dengan slit lamp – untuk melihat adanya uveitis.
d. Biopsi ginjal – untuk mendiagnosis keterlibatan ginjal.
e. Foto toraks dan uji fungsi paru – diagnostik untuk manifestasi paru ( efusi, fibrosis interstitial paru ).
G. KOMPLIKASI
1. Reaksi transfusi.
2. Relaps.
3. Perdarahan susunan saraf pusat ( kurang dari 1 % kasus yang terkena ).
H. PENATALAKSANAAN
1. Penatalaksanaan Medis
Tujuan pengobatan pada gangguan ini adalah mengurangi produksi antibodi dan destruksi trombosit, seerta meningkatkan dan mempertahankan jumlah trombosit.
a. Gamma Globulin
Infus gamma globulin intravena ( sandoglobin; Gamium N ) diikuti dengan kenaikan hitung teombosit yang bertahan. Dosis besar gamma globulin gamma intravena ( 400 mg/ kg selama 5 hari ) menginduksi remisi pada banyak kasus ITP akut dan kadang – kadang pada ITP kronis. Percobaan terkendali acak menunjukan efektifitas globulin G imun ( IGIV ), 19/kg/ 24 jam selama 1 atau 2 hari berturut – turut dalam mengurangi frekuensi trombositopenia berat ( hitung trombosit kurang lebih 20 x 10
b. Terapi kortikosteroid
Meskipun kortikosteroid tidak menunjukan jumlah kasus kronis, kortikosteroid bermanfaat karena menngurangi keparahan dan menyingkirkan lama sakit pada fase awal. Pada kasus yang lebih berat, tatapi dengan kortikosteroid, seperti prednison dengan dosis 1 – 2 mg/kg/24 jam dalam dosis terbagi atau ekuivalensinya terindikasi. Beberapa ahli menganjurkan pemeriksaan sumsum tulang untuk menyingkirkan leukimia sebelum memulai prednison. Keperluan akan terapi kortikosteroid diperdebatkan, meskipun hitung tromosit kembali ke tingkat hemostatis lebih cepat dengan terapi seperti itu. Terapi ini diteruskan sampai hitung trombosit normal atau selama 3 minggu, mana saja yang terjadi pertama. Pada titik ini terapi steroid sebaiknya dihentikan, meskipun hitung trombosit tetap rendah. Tetapi kortikosteroid berkepanjangan tidak terindikasi dan dapat menekan sumsum tulang, disamping menyebabkan perubahan cushingoid dan gagal tumbuh. Jika trombositopenia menetap selama 4 – 6 bulan, pemberian singkat kedua terapi kortikosteroid atau imunoglobulin intravena dapat diberikan.
c. Transfusi darah
Transfusi darah atau suspensi trombosit sedikit saja gunanya, karena trombosit yang ditransfusikan akan capat sekali menghilang.
d. Steriod
Sangat berguna pada kasus akut jika perdarahannya berat. Pengobatan rumat mungkin diperlukan selama kira – kira 4 minggu untuk menaikkan kadar trombosit sampai mencapai 50 x 10 /L. Karena efeknya yang terbaik adalah pada minggu pertama, maka steroid harus diberikan pada saat itu ( bila memang diputuskan untuk diberikan ) atau tidak sama sekali.
e. Splenektomi
Berbahaya dan tidak perlu pada kasus akut. Kira – kira 60 – 70 % kasus kronis dapat sembuh dengan splenektomi, teapi harus diingat :
1) Hanya diprlukan bila kecenderungan perdarahan tidak dapat dikendalikan engan steroid. ( nilai aktual trombosit tidak penting ).
2) Selanjutnya dapat mengakibatkan infeksi.
3) Jika gangguan ini berlangsung lebih dari satu tahun atau anak itu berusia lebih dari 5 tahun.
DAFTAR PUSTAKA
Behrman. 1999. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Edisi 15. Jakarta : EGC
Betz, Cecily L. 1997. Buku Saku Keperawatan Pediatri edisi 3. Jakarta : EGC
Hidayat, Aziz Alimul. 2005. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak 1. Jakarta: Salemba Medika.
Johnson, Marion, dkk. 2000. Nursing Outcomes classification ( NOC ). Missouri: Mosby.
Mc. Clostrey, Deane C, & Bulecheck, Glorid M. 1996. Nursing Intervention Classification ( NIC ). Missouri: Mosby
Ngastiyah. 2003. Perawatan Anak Sakit Edisi 2. Jakarta: EGC
Robbins dan Kumar. 1995. Buku Ajar Patologi II Edisi 4. Jakarta: EGC
Santosa, Budi. 2006. Panduan Diagnosa Keperawatan Nanda. Prima Medika
No comments:
Post a Comment